REFERENZE
- ail.it
- airc.it
- Fondazione Veronesi
- Linee Guida Linfomi – Edizione 2018
- AIOM (Associazione Italiana Oncologia Medica)
- Linfoma Follicolare – Linee guida per il paziente
- ESMO (European Society for Medical Oncology)
Il Linfoma non Hodgkin (LNH) è un tumore maligno che origina dai linfociti B e T presenti nel sangue, nel tessuto linfatico, nei linfonodi, nella milza, nel timo e nel midollo osseo.
Colpisce in maggior numero la popolazione adulta e anziana con più di 65 anni e, in Italia, rappresenta circa il 3% di tutte le neoplasie.
Eziologia e fattori di rischio
Le cause del LNH non sono ancora del tutto chiare, tuttavia sono stati identificati alcuni fattori che sembrano aumentare il rischio di insorgenza della malattia:
- fattori non modificabili: età e sesso. La malattia è più comune tra gli adulti, in particolare dopo i 65 anni, e colpisce maggiormente gli uomini;
- fattori modificabili: esposizione a radiazioni e agenti chemioterapici (impiegati per trattamenti medici precedenti) e sostanze chimiche come insetticidi, benzene, radiazioni ionizzanti;
- fattori clinici: stato di immunodepressione (infezione da HIV, malattie autoimmuni, terapie con farmaci antirigetto dopo un trapianto, ecc.), infezioni virali croniche (epatite C, infezione da virus di Epstein-Barr, responsabile della mononucleosi, ecc.), infezioni batteriche come quella da Helicobacter Pylori, prima causa di linfoma primitivo dello stomaco.
Sintomi
Il sintomo comunemente associato al linfoma è il consistente ingrossamento dei linfonodi in diverse parti del corpo (collo, inguine), non accompagnato da dolore, che non diminuisce con il passare dei giorni e che dura da più di un mese.
Altri sintomi riconducibili al LNH possono variare a seconda della sede interessata dalla patologia:
- gonfiore e ingrossamento degli organi coinvolti, come per esempio la milza o lo stomaco, con possibile nausea o senso di pressione e di pienezza anche dopo aver mangiato poco;
- tosse, dolore al petto e difficoltà a respirare, quando la malattia interessa il torace;
- mal di testa e difficoltà di parola, nel caso di diffusione al sistema nervoso;
- febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito in tutto il corpo. Seppur meno specifici, non vanno trascurati anche sintomi come la stanchezza e la mancanza di appetito.
Gli stadi della malattia
Conoscere la stadiazione della malattia è sempre un passo fondamentale per la scelta dei trattamenti più adeguati.
Per il LNH sono stati individuati quattro stadi, indicati con i numeri romani I, II, III e IV, attraverso cui si valutano:
- numero di linfonodi coinvolti;
- sedi della malattia;
- presenza o assenza di segni generali come febbre, perdita di peso e sudorazioni notturne.
Per rendere più precisa la stadiazione, oltre ai numeri romani vengono utilizzate anche le lettere:
- A (nessun sintomo)
- B (presenza di sintomi specifici)
- E (malattia che coinvolge un organo esterno al sistema linfatico)
- S (malattia che coinvolge la milza)
- X (massa tumorale molto grande)
L’Indice Prognostico Internazionale (IPI) è un metodo di classificazione dei linfomi non-Hodgkin che si basa sulla suddivisione in stadi e su cinque criteri quali età, stadio della malattia, estensione della malattia al di fuori del sistema linfatico, performance status (capacità di svolgere le attività quotidiane) e livello di lattato deidrogenasi (alti livelli di questo enzima nel sangue si associano alla presenza di danno tissutale e cellulare).
Metodi diagnostici
In presenza di sintomi che possono far sospettare un LNH, è fondamentale rivolgersi al medico che, dopo un’approfondita anamnesi clinica, eseguirà una visita e prescriverà gli esami diagnostici più opportuni per confermare o meno la presenza della malattia.
Tuttavia, per confermare la diagnosi è necessario eseguire una biopsia, cioè l’asportazione di un linfonodo e di una parte della massa sospetta per l’analisi al microscopio.
Se la diagnosi è positiva, al fine di stabilire l’esatta estensione della malattia e le parti del corpo interessate, il paziente dovrà sottoporsi ad ulteriori esami:
- tomografia a emissione di positroni (PET)
- tomografia assiale computerizzata (TAC)
Prevenzione
Contrariamente ad altri tipi di tumore, il linfoma non-Hodgkin non è prevenibile. Tuttavia, in generale è consigliabile evitare l’esposizione ai fattori di rischio noti (virus di Epstein-Barr, HIV, sostanze chimiche, radiazioni) e modificare il proprio stile di vita limitando il peso corporeo, l’assunzione eccessivo di bevande alcoliche e il fumo.
Trattamento
La scelta del trattamento si basa sulla valutazione dello stadio di sviluppo della malattia, la tipologia del linfoma, l’età del paziente e le sue condizioni di salute generali.
Le opzioni di trattamento per il linfoma non-Hodgkin comprendono la chirurgia, la chemioterapia, con diverse combinazioni di farmaci, e la radioterapia. Queste ultime possono essere utilizzate da sole o in combinazione a seconda dei casi.
Negli ultimi anni, la ricerca scientifica ha permesso lo sviluppo di farmaci sempre più mirati e in grado di agire in modo selettivo sulle cellule tumorali. Un esempio è fornito dagli anticorpi monoclonali, molecole che legano una proteina presente sulle cellule tumorali in maniera specifica. Gli anticorpi monoclonali possono anche essere legati ad una molecola radioattiva che rilascia la radiazione proprio a livello della cellula tumorale, limitando i danni alle cellule sane circostanti (radioimmunoterapia).
Nel caso di mancata risposta al trattamento o di recidiva dopo la terapia iniziale, è possibile ricorrere al trapianto di cellule staminali autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente) o allogenico (con cellule provenienti da un donatore compatibile).